Cita de Carles Enrich, Group leader
M’emociona explorar mecanismes aparentment senzills que regulen el transport de molècules entre els diferents orgànuls de dins la cèl•lula, que són bàsics per la seva integritat i el funcionament correcte

Recerca actual

Problema

Les malalties d’acumulació lisosomal com la malaltia de Niemann-Pick C (NPC), que tenen com a conseqüència l’acumulació de colesterol i altres lípids als lisosomes, en provoquen el mal funcionament. Aquesta acumulació de colesterol origina alteracions a la fisiologia cel·lular que són responsables dels problemes hepàtics i neurodegeneratius dels malalts amb NPC. Només amb l’anàlisi detallada dels components moleculars i de les seves interaccions als lisosomes el grup podrà estimular vies alternatives per alleujar l’excés de lípids i reactivar la funció lisosomal.

Aproximació

El coneixement del repertori proteòmic dels lisosomes ha obert la porta a l’anàlisi de les interaccions entre proteïnes compromeses en el transport i sortida del colesterol. Ara, el grup estudia com la regulació, sobreexpressió o silenciament de determinades proteïnes d’aquest entorn lisosomal afecta els nivells de lípids acumulats i com es pot recuperar la funció cel·lular.

L’estratègia més innovadora permet induir, mitjançant ponts moleculars, la formació de contactes entre les membranes dels lisosomes i altres membranes de compartiments veïns per afavorir la transferència molecular.

Impacte

L’objectiu principal és la recuperació de la funció lisosomal i cel·lular als òrgans vitals, com el fetge i cervell, en models cel·lulars de malalties d’acumulació lisosòmica. De moment, el grup ha descobert una nova via per la sortida del colesterol dels lisosomes que és independent del transportador més abundant, la proteïna NPC1 (causant de la malaltia de Niemann-Pick C).