Investigación

Confirman la existencia de un nuevo subtipo de linfoma pediátrico y aportan nuevos datos para mejorar el diagnóstico y tratamiento

Investigadores del IDIBAPS han coordinado un estudio en el que proponen la reclasificación de un tipo de linfoma de células B, que afecta preferentemente a niños y adultos jóvenes, mediante estudios genéticos y morfológicos. Esta redefinición permitirá, en un futuro, aplicar la estrategia terapéutica más adecuada. El trabajo, publicado en la revista Haematologica, lo ha coordinado Itziar Salaverria, investigadora del grupo Patología molecular de las neoplasias linfoides del IDIBAPS y del CIBERONC.

El linfoma de Burkitt es un tipo de linfoma no Hodgkin agresivo de las células B, de baja prevalencia y que afecta, sobre todo, a niños y adultos jóvenes. Se caracteriza por tener una alteración cromosómica en el gen MYC. En los últimos años, y gracias a las técnicas de secuenciación genómica, el conocimiento sobre los linfomas pediátricos y de adultos jóvenes ha aumentado de forma considerable y se han identificado nuevos subtipos que afectan a esta población.

Uno de estos nuevos subtipos es el Linfoma Burkitt-like con alteración de 11q, que tiene una morfología y patrón genómico similar, pero que no tiene la alteración a MYC y en cambio tiene una alteración en el cromosoma 11. "Entender la naturaleza de este subtipo de linfoma pediátrico es muy importante a nivel clínico para poder definir la estrategia de tratamiento más apropiada en un futuro cercano", explica Itziar Salaverria, coordinadora del estudio.

En el artículo, publicado en la revista Haematologica, los investigadores han realizado un análisis para determinar las alteraciones genéticas y moleculares que se dan en este subtipo de linfoma, que hasta ahora estaba poco caracterizado. Buscaron en las bases de datos de pacientes casos que potencialmente podrían pertenecer a este subtipo provisional. Se encontraron 8 y se añadieron 3 nuevos casos de reciente diagnóstico.

Los resultados del estudio demuestran que los pacientes clasificados como Burkitt-like con alteración de 11q tenían enfermedad nodal (poco frecuente en el contexto del linfoma de Burkitt) y con un perfil de mutaciones y morfológico diferente. Ninguno de los casos tenía la alteración del gen MYC, lo que es clave para diferenciar esta enfermedad del Linfoma de Burkitt.

"Este linfoma de células B con alteraciones en el cromosoma 11 es una enfermedad más similar a otros tipos de linfoma, como el linfoma difuso de células B grande o el linfoma B de alto grado, y se debería reconsiderar su clasificación como linfoma de tipo Burkitt", explica Itziar Salaverria. "Los protocolos para el tratamiento de los linfomas pediátricos son muy generales. Tener la capacidad de identificar estos tumores es muy importante ya que con el tratamiento adecuado el pronóstico es más favorable. Habrá que realizar nuevos estudios clínicos para determinar cuál es la mejor estrategia terapéutica", concluye la investigadora.

Referencia del estudio:

Burkitt-like lymphoma with 11q aberration: A germinal center derived lymphoma genetically unrelated to Burkitt lymphoma.

Gonzalez-Farre B, Ramis-Zaldivar JE, Salmeron-Villalobos J, Balagué O, Celis V, Verdu-Amoros J, Nadeu F, Sábado C, Ferrández A, Garrido M, García-Bragado F, de la Maya MD, Vagace JM, Panizo CM, Astigarraga I, Andrés M, Jaffe ES, Campo E, Salaverria I. Haematologica. 2019 Feb 7. pii: haematol.2018.207928. doi: 10.3324/haematol.2018.207928