Causas y factores de riesgo de la Demencia Frontotemporal

Las demencias frontotemporales no son una única enfermedad neurológica, sino una familia de enfermedades que tienen en común la neurodegeneración y atrofia selectiva de los lóbulos frontal y temporal del cerebro.  

La pérdida de neuronas de la demencia frontotemporal se debe a la acumulación patológica de ciertas proteínas en el cerebro. Las más frecuentes son la proteína tau y la proteína TDP-43. Cuando estas proteínas presentan alteraciones, se acumulan en las neuronas impidiendo su correcto funcionamiento. En la mayoría de los casos no se conoce qué causa la alteración de estas proteínas.  

En torno a un 15 – 30% de los casos, las alteraciones a las proteínas son debidas a una mutación genética. Mutaciones en los genes de C9orf72, GRN o MAPT, entre otros, pueden ser la causa genética de demencia frontotemporal. En estos casos, la enfermedad puede ser hereditaria de padres a hijos.  

En el resto de los casos, no se conoce cuál es la causa de los depósitos de proteínas que provocan la neurodegeneración. 

El único factor de riesgo conocido de demencia frontotemporal es la presencia de una mutación patogénica en uno de los genes causantes de la enfermedad.