Causes i factors de risc de la Demència Frontotemporal

Les demències frontotemporals no són una única malaltia neurològica, sinó una família de malalties que tenen en comú la neurodegeneració i atrofia selectiva dels lòbuls frontal i temporal del cervell.  

La pèrdua de neurones de la demència frontotemporal és deguda a l’acumulació patològica de certes proteïnes al cervell. Les més freqüents són la proteïna tau i la proteïna TDP-43. Quan aquestes proteïnes presenten alteracions, s’acumulen a les neurones impedint el seu correcte funcionament. En la majoria dels casos no és coneix què causa l'alteració d’aquestes proteïnes.  

En torn a un 15 – 30% dels casos, les alteracions a les proteïnes són degudes a una mutació genètica. Mutacions als gens de C9orf72, GRN o MAPT, entre altres, poden ser la causa genètica de demència frontotemporal. En aquests casos, la malaltia pot ser hereditària de pares a fills.  

En la resta dels casos, no es coneix quina és la causa dels dipòsits de proteïnes que provoquen la neurodegeneració. 

L’únic factor de risc conegut de demència frontotemporal és la presencia d’una mutació patogènica a un dels gens causants de la malaltia.